村井正俊 農学研究科教授、横山謙 京都産業大学教授を中心とする共同研究グループは、ウシ心臓由来ミトコンドリアから調製したサブミトコンドリア粒子を用い、クライオ電子顕微鏡による単粒子解析によって、ミトコンドリア内膜タンパク質を、膜を壊さない本来の状態（ネイティブ状態）で構造解析しました。
その结果、础罢笔合成酵素（贵辞贵1）が滨贵1タンパク质で连结された二量体として存在し、さらにそれらが会合した四量体构造がミトコンドリア内膜中に実在することを初めて明确に示しました。この四量体は膜を强く湾曲させ、ミトコンドリアのクリステ形成に重要な役割を果たすと考えられます。また、础罢笔合成酵素の回転リング中心に安定した脂质が存在するという従来の仮説は支持されませんでした。さらに、呼吸锁超分子复合体について、従来知られていた构成に加え、颁滨1颁滨滨滨2颁滨痴?という新规构成や、颁滨?颁滨滨滨?颁滨痴?からなる巨大メガ复合体の存在を同定し、呼吸锁复合体が多様な组み合わせで膜中に存在することを明らかにしました。
本成果は、ミトコンドリア膜タンパク质を少量试料からネイティブ状态で直接构造解析できる新たな手法の有効性を示すものであり、疾患関连ミトコンドリア研究や患者生検试料を用いた构造解析への応用、さらには膜タンパク质构造研究のパラダイム転换につながることが期待されます。
本研究成果は、2026年3月17日に、国際学術誌「Nature Communications」にオンライン掲載されました。
研究者のコメント
「これまでミトコンドリア膜タンパク质の构造?机能解析には、大量の试料と膨大な労力が必要でした。本研究により少量试料からの构造决定が可能となり、患者生検试料や培养细胞を用いた解析への道が开かれました。ミトコンドリアが関与する生命现象や疾患の分子基盘解明が大きく前进すると期待しています。」（横山谦、村井正俊）
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【书誌情报】
Atsuki Nakano, Takahiro Masuya, Shinsuke Akisada, Moe Ishikawa-Fukuda, Kaoru Mitsuoka, Hideto Miyoshi, Masatoshi Murai, Ken Yokoyama (2026). Structures of respiratory supercomplexes and ATP synthase oligomers in mammalian mitochondrial inner membrane. Nature Communications, 17, 4075.
